Akustikusneurinom
Prof. Dr. med. Th. Lenarz
Was ist ein Akustikusneurinom?
Ein Akustikusneurinom (Schwannom oder auch Neurom genannt)
ist ein gutartiger Tumor des 8. Hirnnerven. Er wächst
entlang des Nervenverlaufes zwischen dem Innohr im Felsenbein
und dem Hirnstamm im Schädelinneren (Abb. 1: Akustikusneurinom
im Kernspintomogramm).
 Abb.1
AN Kernspin
Der 8. Hirnnerv besteht aus zwei eigenständigen
Teilen. Während der Nervus cochlearis = Hörnerv
zuständig ist für das Übermitteln der
Hörinformation aus dem Innenohr zum Hirnstamm,
gibt der Nervus vestibularis = Gleichgewichtsnerv die
aus dem Gleichgewichtsorgan stammende Information an
das Gehirn zur Weiterverarbeitung. Diese Nerven treten
gemeinsam aus dem Hirnstamm aus und verlaufen durch
den mit Hirnwasser gefüllten Kleinhirnbrückenwinkel
zum Innenohr. Dabei passieren sie den knöchernen
inneren Gehörgang im Felsenbein (Abb. 2). Hier
entstehen die Akustikusneurinome aus der Gewebehülle,
die den Hirnnerven umgibt. Die meisten Akustikusneurinome
entstehen aus dem vestibulären Anteil des 8. Hirnnerven,
selten aus dem Nervus cochlearis. Daher wird die Bezeichnung
Vestibularisneurinom von einigen Autoren bevorzugt.
Parallel zum dem 8. Hirnnerven verläuft der Nervus
facialis oder Gesichtsnerv = 7. Hirnnerv, der die Gesichtsmuskulatur
motorisch kontrolliert.
Wie entsteht ein Akustikusneurinom?
Die Ursache ist letztlich unbekannt. Nur bei einer kleinen
Gruppe von Patienten, die an einer sogenannten Neurofibromatose
Typ 2 leiden, liegt ein genetischer Defekt vor. Dieser
führt in der Regel zu multiplen Neurinomen an verschiedenen
Hirnnerven und im Bereich des Rückenmarkes. Diese
Patienten haben meistens biederseitige Akustikusneurinome.
Akustikusneurinome wachsen gewöhnlich
langsam über einen Zeitraum von mehreren Jahren.
Dabei verdrängen Sie das umgebende Gewebe und zerstören
den Knochen im Bereich des Felsenbeines. Da der Tumor
gutartig ist, bildet er keine Tochtergeschwülste
(Metastasen). Aufgrund des Reserveraumes im Bereich
des inneren Gehörganges und des Kleinhirn- Brückenwinkels,
der mit Liquor gefüllt ist, treten zunächst
keine Symptome auf. Der Tumor drückt dabei auf
den 8. Hirnnerven, später auch auf den Nervus facialis.
Dabei dehnt sich der langsam wachsende Tumor vom inneren
Gehörgang im Bereich des Felsenbeines Richtung
Kleinhirnbrückenwinkel aus. Er erscheint dann als
birnenförmiges Gebilde, das den inneren Gehörgang
allmählich aufweitet. Der Tumor drückt bei
weiterer Größenzunahme auf weitere benachbarte
Hirnnerven, wie den Nervus trigeminus (zuständig
für die Gefühlsempfindungen im Gesicht) oder
auf den Nervus vagus (zuständig für den Schluckvorgang).
Letztlich kann der Tumor auf den Hirnstamm drücken
und dabei lebensbedrohliche Herz-, Kreislaufstörungen
sowie eine Zirkulationsstörung des Hirnwassers
mit Hydrozephalus hervorrufen.
Wie oft treten Akustikusneurinome auf?
Diese Tumoren treten mit einer Häufigkeit von 0,79
/ 100 000 Einwohner auf. 6 % alller primär intracraniellen
Tumoren sind Akustikusneurinome.
Symptome: Führend ist eine langsam zunehmende,
seltener akut auftretende Schwerhörigkeit. Daneben
finden sich Schwindel und Ohrgeräusche. Lähmungen
der Gesichtsmuskulatur sowie Gefühllosigkeit oder
Schmerzen im Gesichtsbereich sind selten. Koordinationsstörungen,
Lähmungserscheinungen oder steigender Hirndruck
kommen nur bei großen Tumoren vor, sind jedoch
dann Zeichen eines lebensbedrohlichen Zustandes.
Welche Untersuchungen
sind notwendig?
Die Erstuntersuchung wird in der Regel von einem HNO-Arzt
vorgenommen. Zielführend sind dabei die Audiometrie
mit Erstellung eines Ton- und Sprachaudiogramms einer
Impedanzprüfung mit Ableitung der Stapediusreflexe
sowie die objektiven audiometrischen Verfahren.
Abb.2: Axiale Darstellung des Kleinhirnbrückenwinkels
Hierzu zählen insbesondere die Ableitung der akustisch
evozierten Hirnstammpotentiale, die aufgrund chrakteristischer
Verzögerung der Leitzeit oder einem Leitungsblock
auf das Vorliegen eines Akustikusneurinoms hinweisen.
Diese Methode ist sehr sensitiv, kann jedoch keine Aussage
über die Art der zugrundeliegenden Störung
machen. Daher ist die bildgebende Diagnostik mit dem
Kernspintomogramm bei vorliegendem Verdacht unerläßlich.
Das Kernspintomogramm ist die sensitivste und spezifischste
Untersuchungsmethode (Abb. 3). Ergänzend kommen
die Gleichgewichtsuntersuchung sowie die Untersuchungen
weiterer Hinrnerven hinzu.
Welche Therapieverfahren
sind bei einem Akustikusneurinom möglich?
Die Behandlung des Akustikusneurinoms hängt ab
von der Größe des Tumors, dem Zustand des
Gehörs, dem Alter des Patienten und seinem Allgemeinzustand.
Angestrebt wird primär eine operative Totalentfernung
des Akustikusneurinoms bei gleichzeitiger Funktionserhaltung
des Gesichtsnerven und des Gehörs. Dieses Ziel
kann aufgrund der heute verwendeten mikrochirurgischen
Techniken und Einsatz des Operationsmikroskopes, dem
intraoperativen Monitoring und dem Einsatz spezielle
Neuronavigationssysteme, die eine genaue Lokalisation
des Tumors erlauben, in den meißten Fällen
erreicht werden.
An der HNO-Klinik der Medizinischen Hochschule werden
regelmäßig Akustikusneurinome operiert. Ca.
50 Patienten pro Jahr unterziehen sich dem operativen
Eingriff. Dabei stehen uns 3 verschiedene Zugangswege
zur Verfügung, die in Abhängigkeit von Lage
und Größe des Tumors sowie dem Zustand des
Gehörs eingesetzt werden. Bei jeder Operation werden
zur optimalen Funktionserhaltung, d.h. Schonung des
Gesichtsnerven und des Gehörnerven das MKM-Neuronavigationssystem
der Firma Zeiss und spezielle Monitoringverfahren zur
Überwachung der Nervenfunktion eingesetzt.
Drei Zugangswege werden verwendet:
• Das transtemporale Vorgehen (Abb. 4)
über die mittlere Schädelgrube
ist bei kleinen intrameatalen Tumoren, die den inneren
Gehörgang gerade eben ausfüllen
oder gering überragen, indiziert. Dabei wird unter
Schonung des Innenohres der innere Gehörgang
nach Anheben des Temopralhirns aufgebohrt
und der dort liegende Tumor unter Schonung des Gesichts-
und Hörnervens herausgelöst. Die
Erhaltung des Gehörs gelingt dabei in etwa 2/3
der Fälle.
Abb.4 Transtemporaler Zugang
• Der translabyrinthäre
Zugang (Abb. 5)
mit Teilentfernung des Innenohres durch das
Mastoid hindurch stellt einen sehr sicheren und
den Patienten wenig belastenden Zugang dar. Er kommt daher
bei älteren Menschen und bei Tumoren,
die bereits zu einer weitgehenden Zerstörung des
Hörvermögens geführt haben,
zum Einsatz. Er kann bei allen Tumorgrößen
verwendet werden. Der wesentliche Vorteil
besteht in der frühen Identifikation und daher sicheren
Schonung des Gesichtsnerven.
 
Abb.5 Translabyrithärer Zugang mit Sicht
auf Tumor / rechts: Herausgelöster Tumor
• Der suboccipitale Zugang über
die hintere Schädelgrube
erlaubt die Entfernung größerer
Tumoren, die vorwiegend außerhalb des inneren Gehörgangs
liegen und den Hirnstamm erreichen. Dabei kann ebenfalls
eine Erhaltung des Hörvermögens
in vielen Fällen erreicht werden. Aufgrund der erforderlichen
Verlagerung des Kleinhirns ist dieser Zugang
vorwiegend für jüngere Patienten zu empfehlen.
Ergebnisse: Die Mortalität liegt bei allen Tumoren
weit unter 1 %. Sie steigt bei größeren Tumoren
an, ist bei kleinen Tumoren praktisch 0 %. Auch die Erhaltung
des Gesichtsnerven und des Gehörs sind abhängig
von der Tumorgröße, wobei große Tumoren
eine schlechtere Prognose haben. Wichtig ist, daß
der Tumor komplett entfernt wird, um ein erneutes Wachstum
zu vermeiden. Die an unserer
Klinik erreichten guten operativen Ergebnisse sind das
Resultat einer intensiven interdisziplinären Zusammenarbeit
mit der Abteilung für Neurochirurgie, einer optimalen
Operationsvorbereitung, des konsequenten Einsatzes von
Navigationssystemen und dem intraoperatives Monitoring.
Nicht zuletzt ist die große Erfahrung der operierenden
Ärzte ausschlaggebend.
Alternative
Behandlungsmöglichkeiten:
• Abwartende Haltung.
Diese ist gerechtfertigt bei sehr kleinen
Tumoren, die zu keiner Beeinträchtigung des Hörvermögens
geführt haben, oder bei älteren Patienten,
bei denen der Tumor noch nicht zu einer
Verdrängung des Hirnstamms geführt hat. Erforderlich
ist auf jeden Fall eine jährliche kernspintomographische
Kontrolle des Tumorwachstums, um den Zeitpunkt einer
bei Auftreten von Kompressionserscheinungen
doch erforderlichen Operation exakt bestimmen
zu können.
• Bestrahlungstherapie mit Hilfe des Gamma Knife.
Bei dieser stereotaktisch geplanten Bestrahlungstherapie
wird durch eine genaue Vorausplanung das
Tumorvolumen mit einer hohen Strahlendosis versehen,
während das umliegende Hirngewebe versucht
wird zu schonen. In der Regel kann hierdurch keine Beseitigung
des Tumors erreicht werden, wohl aber ein mehrere Jahre
andauernder Stillstand des Tumorwachstums.
Dabei ist in der Regel eine Hörerhaltung in einem
relativ hohen Prozentsatz möglich.
Gefürchtet sind dabei Spätkomplikationen in
Form eines Hydrozephalus (Zirkulationsstörungen
des Hirnwassers mit Aufstauung), eine Gesichtsnervenlähmung
oder Gesichtsschmerzen durch Irritation des Nervus trigeminus.
Postoperative
Rehabilitation:
Die Patienten benötigen in der Regel ca. 3 bis
4 Wochen, um sich von der Operation zu erholen. Eine
operationsbedingte Lähmung des Gesichtsnerven ist
meistens vorübergehender Art, sollte jedoch durch
eine intensive krankengymnastische Übungsbehandlung
möglichst gut therapiert werden. Ausfälle
der Hörfunktion lassen sich durch geeignete Hörhilfen
kompensieren. Hierbei kommt vor allem eine Hörgeräteversorgung
in Form der sogenannten CROS Versorgung in Frage. Bei
beiderseitiger Taubheit kommt entweder ein sog. Cochlear
Implantat zum Ersatz der ausgefallenen Innenohrfunktion
bei noch funktionstüchtigem Hörnerven oder
bei Zerstörung des Hörnerven beiderseits ein
sog. Hirnstammimplantat in Frage. Dabei wird eine elektrische
Reizelektrode direkt an den Hirnstamm angebracht, wo
der Hörnerv einmündet. Über von außen
eingesendete elektrische Signale läßt sich
dabei ein Hörvermögen wieder herstellen, so
daß die Patienten in der Lage sind zu kommunizieren.
Auch diese beiden letztgenannten Behandlungsverfahren
werden an unserer Klinik routinemäßig eingesetzt.
Für diese beiden Verfahren besteht an der HNO-Klinik
der Medizinischen Hochschule Hannover das weltweit größte
Zentrum (Abb. 7).
Siehe hierzu auch Homepage Cochlear Implant der HNO-Klinik
an der Medizinischen Hochschule Hannover .
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